中科白癜疯医院是骗人的吗 http://m.39.net/baidianfeng/a_5154121.html间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和肺泡周围组织，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本，以渐进劳力性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现及影像为双肺弥漫性阴影特征的非肿瘤、非感染的异质性疾病群。
目前已有多种疾病囊括在ILD之下，其中不少疾病本身就是罕见病。虽然不同类型ILD的临床症状和体征有相似之处，但病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法和预后等方面并不完全相同，故需要通过综合评估和分析其在临床、影像学及病理学的差异，通过合适的临床诊断路径明确ILD的具体特异性诊断。
一、评价方法
（1）、病史的系统回顾
ILD最典型临床特点：
呼吸困难（渐进性、活动后气喘）
咳嗽（82%-90%，慢性干咳）
翔实的病史收集是诊断的基础，除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况。
现病史注意询问症状起始方式、持续时间及进展速度。如以急性起病的ILD包括:急性间质性肺炎（AIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、药物相关性肺炎和急性过敏性肺炎（HP）。以慢性症状（数月至数年）起病，常见于特发性肺纤维化（IPF）、纤维化型非特异性肺炎（NSIP）、慢性HP、慢性职业相关肺疾病（如尘肺矽肺）及结缔组织病（CTD）相关ILD等。
其他病史除现病史外，还要注意收集患者的环境接触史、职业史、个人史史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况。环境因素和职业工种是职业相关ILD的高危因素。如矿工-尘肺、石材加工-矽肺、电焊工造船厂个人管道安装工人电气工汽车机械师-石棉肺、农民家禽鸟类饲养员-过敏性肺炎等。部分药物可引起ILD，如化疗药、细胞*性药物、非甾体抗炎药、抗生素、麻醉镇静剂、胺碘酮、三环抗抑郁药、甲氨蝶呤和青霉胺等，不能忽视。
（2）、体征
肺内体征Velcro啰音、爆裂音，位于吸气末，于两肺基底部明显。ILD晚期可有呼吸困难、心率加快、发绀等。
肺外体征如杵状指--IPF，结节病--皮肤结节性红斑、外周淋巴结肿大--结节病，特征性皮疹和皮损、雷诺症--皮肌炎，肌肉压痛及近端肌无力--多发性肌炎，关节炎--类风关、红斑狼疮、多肌炎、结节病，反复发作的鼻炎--肉芽肿性多血管炎。
（3）、实验室检查
常规检查白细胞、血小板、血生化、红细胞沉降率等，大多数检查对ILD特异性诊断价值有限。
少数检查项目如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对系统性血管炎有诊断意义，怀疑Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征），检查抗肾小球基底膜抗体，针对有机抗原测定血清沉淀抗体有助于HP的诊断。怀疑是结缔组织病相关间质性肺炎（CTD-ILD），尤其是肌抗合成酶综合征、肌炎，筛查肌酸激酶和筛查肌炎谱很有必要。
（4）、肺功能检查
ILD最常见肺功能检查异常为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍(DLco)。典型限制性通气功能障碍表现为：肺容量减少、1秒钟用力呼气量（FEV1）和用力肺活量（FVC）同时减少、FEV1/FVC比值升高。
（5）、胸部影像学改变
几乎所有ILD患者在初始临床评价中都需要进行HRCT。
（6）、纤维支气管镜
部分ILD病种经纤维支气管镜肺泡灌洗（BAL）或经纤维支气管镜肺活检（TBLB）检查可以得到明确诊断。如BAL有助于诊断特异性感染（如结核、球孢子菌、真菌感染）和部分肺感染性疾病（如肺朗格汉斯细胞增生征PLCH、淋巴管肌瘤病LAM）。但BAL和TBLB难以确诊IIP中的IPF和NSIP等。
（7）、外科肺活检
ILD患者经BAL和TBLB难以确诊时，外科肺活检（SLB）可列为最后考虑的诊断方法。SLB可以区分ILD的具体类型，提供适当的诊断标本。但在拟行外科肺活检前，必须先评估其获益/风险比。
二、诊断步骤
提倡多学科讨论交流，提到对ILD的诊断准确性。
1、明确是否为间质性肺炎
2、确定属于哪一类ILD疾病
3、对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断
综上所述，间质性肺疾病病因多而复杂，在具体面对ILD患者时，临床医生除注意临床表现和实验室检查外，仔细询问相关的病史包括环境接触史、职业史、用药史、家庭史和遗传史，以及曾有否其他脏器的恶性肿瘤，有无全身性疾病等，详细的病史资料有时可以提供重要线索。
应注意对HRCT表现和分布特点进行分析，结合临床特点和实验室检查可大大缩小疑似诊断的范围。部分间质肺患者经过以上相关检查，仍无法明确特异性诊断时，需要谨慎的选择有创性检查包括外科肺活检。同时，多学科的诊疗也非常重要。
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